Axonlab - The Lab 001 – Hb-Varianten einfach erklärt
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The Lab 001 – Hb-Varianten einfach erklärt

  • timer  5 Minuten Lesedauer
  • 30. August 2021
  • Geschrieben von Marianne Küffner
  • Arztpraxis

Unser neu vorgestelltes Laborsystem The Lab 001 kann etwas mehr, was andere Point of Care Systeme zur Bestimmung des HbA1c nicht können und bislang einzig grossen HPLC-Analyzern wie dem Adams A1c HA-8180 vorbehalten war: Der Nachweis von Hämoglobin-Varianten.

Dieses «etwas mehr» ist umfassend und äusserst komplex. Aus diesem Grund fassen wir in der Folge die wichtigsten Punkte zusammen.

 

Was sind Hämoglobinopathien?

Hämoglobinopathien sind Erkrankungen, die durch Störungen des Hämoglobins, also des roten Blutfarbstoffs in den roten Blutkörperchen, verursacht sind.

Prävalenz

Hämoglobinopathien gehören zu den häufigsten Erbkrankheiten der Weltbevölkerung mit Schwerpunkt Mittelmeerraum, Naher Osten, Südostasien und Afrika. In den Ländern Nord- und Mitteleuropas und ebenfalls in der Schweiz haben sie durch die Immigration in den vergangenen Jahren erheblich zugenommen. In der Schweiz leben rund 50‘000 betroffene Menschen (Gesamtbevölkerung 0,5–1%, Immigranten 5%)

Entdeckt sind bislang rund 950 unterschiedliche Hämoglobinopathie-Varianten, welche auch in Kombinationen vererbt werden können.

Unter dem Sammelbegriff Hämoglobinopathien werden alle genetisch bedingten Hämoglobinkrankheiten zusammengefasst. Sie werden in zwei Hauptgruppen unterteilt:

  • Thalassämie Syndrome:
    Es handelt sich dabei um Hämoglobin Synthesestörungen.
    Betroffene haben zwar normale Hämoglobinvarianten (HbA, HbF, HbA2),
    wobei aber der Anteil der HbA2 und HbF erhöht ist.
    -> beta-Thalassämie, alpha-Thalassämie

Falls Sie zu Thalassämien noch was Unterhaltsames lesen möchten, empfehlen wir Ihnen unseren Beitrag "Wussten Sie …".

  • Abnormale Hämoglobin-Strukturvarianten
    Betroffende bilden abnormale Hämoglobine mit Strukturdefekten aus. Also Hämoglobinvarianten, die bei Gesunden nicht vorkommen, wie zum Beispiel HbS -> Sichelzellanämie, Hämoglobinopathie C, Hämoglobinopathie D, Hämoglobinopathie E.

Solche Hämoglobinanomalien zeichnen sich im Hämatogramm meist durch eine mikrozytäre und/oder hypochrome Anämie (MCV und MCH ¯) aus. In der Regel ohne eines erniedrigten Serum-Ferritin-Spiegels.

 

Beispiel Microsemi CRP: Mikrozytäre, hypochrome Anämie:

Da sich das Bild einer mikrozytären, hypochromen Anämie ebenfalls bei einer Eisenmangelanämige zeigt, kann der definitive Nachweis einer Hämoglobinopathie alleine durch eine Hb-Elektrophorese oder Hb-Chromatographie mit Typisierung im Fachlabor gestellt werden.

 

Hämoglobinopathien – Problem bei der HbA1c-Bestimmung

Der Wert des HbA1c wird durch die Überlebensdauer und Glukosebindungsmöglichkeit des Hämoglobins in den Erythrozyten entscheidend beeinflusst. Ist die Lebensdauer der Erythrozyten verkürzt (bsp. hämolytische Anämie), werden zu niedrige HbA1c-Werte nachgewiesen, wogegen bei einer Eisenmangelanämie mit verlängerter Lebensdauer der Erythrozyten die HbA1c-Werte falsch erhöht ausfallen können. Ebenso können Hämoglobinopathien, mit vor allem erhöhtem Hämoglobin F-Wert, bei der HbA1c-Messung interferieren und zu falsch hohen Resultaten führen.

 

The Lab 001 – «etwas mehr»

Und genau da setzt das Point of Care Laborsystem The Lab 001 mit seinem «etwas mehr» an: The Lab 001 bestimmt das HbA1c korrekt, auch bei Vorhandensein von abnormen Hb-Varianten. Es markiert dabei Auffälligkeiten und erkennt die Varianten HbS, HbC, HbD und HbE – diese machen 99 % der Varianten aus. Also ein «etwas mehr» mit hohem Mehrwert!

 

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